ABSTRACT
El cor triatriatum sinister es una causa muy poco común de hipertensión pulmonar venosa y de insuficiencia cardíaca congestiva, con una incidencia reportada del 0,1% de los niños con defectos cardíacos congénitos. La historia natural de este defecto depende del tamaño del orificio en la membrana. Se caracteriza por la presencia de una membrana fibromuscular que divide la aurícula izquierda en dos cavidades, comunicadas por uno o varios orificios, con distintos grados de obstrucción. La forma obstructiva parcial puede cursar asintomática y ser diagnosticada en forma casual por un ecocardiograma. Se asocia con frecuencia a otras anomalías congénitas entre ellas a comunicación interauricular (CIA). Presentamos el caso de una mujer de 43 años, portadora de hipertensión arterial con antecedentes de cierre directo de una CIA hace 8 meses, diagnóstico confirmado por ecocardiografía transesofágica (ETE). Consulta con su médico de cabecera por palpitaciones precordiales de aparición súbita. En el electrocardiograma se evidencia aleteo auricular atípico. La paciente es internada para la realización de una cardioversión eléctrica. Durante la realización de un ETE, se encuentran hallazgos compatibles con cor triatriatum: cortocircuito a través de una CIA de izquierda a derecha; insuficiencia tricúspide severa, gradiente entre ventrículo y aurícula derechos de 65 mm Hg; presión sistólica pulmonar estimada en 85 mm Hg. Posterior a la resolución de la arritmia se realiza atriotomía derecha a través de la CIA, resecándose la membrana obstructiva, cerrándose luego la CIA con amplio parche de dacron. Actualmente, paciente con buena evolución, en seguimiento clínico cardiológico.
The cor triatriaum sinister is a very rare cause of pulmonary venous hypertension and congestive heart failure, with a reported incidence of 0.1% of children with congenital heart defects. The natural history of this defect depends on the size of the hole in the membrane. It is characterized by the presence of a fibromuscular membrane dividing the left atrium into two chambers, connected by one or several holes, with varying degrees of obstruction. The obstructive form part may be asymptomatic and diagnosed incidentally by an echocardiogram. It is frequently associated with other congenital anomalies including a atrial septal defects (ASD). We report the case of a 43 year old hypertensive woman with a history of direct closure of ASD 8 months ago, confirmed diagnosis by transesophageal echocardiography (TEE). She consults her doctor for sudden onset of precordial palpitations. The electrocardiogram showed atypical atrial flutter. The patient was hospitalized for electrical cardioversion. During the execution of an TEE, we found consistent findings with cor triatriatum: shunt through an ASD from left to right; severe tricuspid regurgitation, gradient between right ventricle and atrium of 65 mm Hg; pulmonary systolic pressure rated at 85 mm Hg. After the resolution of the arrhythmia, we performed a right atriotomy through the ASD, resecting the obstructive membrane, ASD closes again with a large patch of dacron. Currently the patient presents a good outcome in cardiological clinical monitoring.
O cor triatriaum sinister é uma rara causa de hipertensão pulmonar venosa e da insuficiência cardíaca congestiva, com uma incidência de 0,1% das crianças com cardiopatias congênitas. A história natural do defeito depende do tamanho do buraco na membrana. É caracterizada pela presença de uma membrana fibromuscular dividindo o átrio esquerdo em duas câmaras, ligadas por um ou vários buracos, com diferentes graus de obstrução. Fazem parte obstrutiva pode ser assintomática e ser diagnosticada incidentalmente por um ecocardiograma. É freqüentemente associada com outras anomalias congênitas, incluindo uma comunicação interatrial (CIA). Relatamos o caso de uma mulher de 43 anos, portadora de hipertensão arterial e história de fechamento direto da CIA oito meses diagnóstico confirmado pelo ecocardiograma transesofágico (ETE). Consulte o seu médico para o início súbito de palpitações precordiais. O eletrocardiograma mostrou flutter atrial atípico. A paciente foi internada para realizar cardioversão elétrica. Durante a execução de uma ETE, encontramos os resultados consistentes com cor triatriatum: derivação através de um CIA da esquerda para a direita; regurgitação tricúspide grave, gradiente entre o ventrículo direito e átrio de 65 mm Hg; pressão sistólica pulmonar avaliado em 85 mm Hg. Após a resolução da arritmia, foi realizada uma atriotomia direita através da CIA, a ressecção da membrana obstrutiva, seguida de fechamento da CIA com uma grande remendo de dacron. Atualmente, a paciente apresenta boa evolução na monitorização clínica cardiológica.
ABSTRACT
El objetivo del estudio fue valorar los aspectos clínicos y ecocardiográficos de pericarditis constrictiva (PC) y miocardiopatía restrictiva (MR) y compararlos con los hallazgos del cateterismo cardiaco. A todos los pacientes se les realizó valoración clínica, electrocardiograma, radiografía de tórax y ecocardiograma transtóracico y transesofágico. El cateterismo con biopsia transmiocárdica se efectuó en 5 pacientes. El grosor parietal y los diámetros del ventrículo izquierdo fueron normales en todos los pacientes con PC. Los pacientes con MR tuvieron grosor parietal aumentado. En ningún paciente se encontró alteraciones de la movilidad segmentaria ventricular. El pericardio estuvo engrosado e hiperreflectante en los tres pacientes con PC. En estos pacientes el porcentaje de cambio, con el ciclo respiratorio, del flujo a nivel de las válvulas aurículoventriculares, válvulas sigmoideas, venas pulmonares y suprahepáticas fue mayor del 10 por ciento. En los pacientes con MR la variación fue menor marcada, pero el porcentaje de cambio de la velocidad sistólica y diastólica del flujo de las venas suprahepáticas durante la espiración tuvo un incremento mayor al de la PC. Los datos obtenidos tienen buena correlación con los del estudio hemodinámico. Podemos concluir, que la ecocardiografía modo M, bidimensional y Doppler es un método no invasivo de gran utilidad en la diferenciación de PC y MR